Lub luag haujlwm ntawm lysosomes hauv tus kab mob Tay Sachs yog dab tsi?
Lub luag haujlwm ntawm lysosomes hauv tus kab mob Tay Sachs yog dab tsi?

Video: Lub luag haujlwm ntawm lysosomes hauv tus kab mob Tay Sachs yog dab tsi?

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Video: Cell Biology | Lysosomes: Tay-Sachs, Fabry, Gaucher, Niemann-Pick Disease 2024, Lub Xya hli ntuj
Anonim

HEXA noob muab cov lus qhia rau ua ib feem ntawm cov enzyme hu ua beta-hexosaminidase A, uas yog qhov tseem ceeb lub luag hauj lwm hauv lub hlwb thiab tus txha nqaj qaum. Qhov enzyme no nyob hauv lysosomes , uas yog cov txheej txheem hauv cov hlwb uas zom cov tshuaj lom thiab ua raws li cov chaw rov ua dua tshiab.

Tsis tas li, lysosomes cuam tshuam nrog tus kab mob Tay Sachs li cas?

Tay - Sachs yog autosomal recessive kab mob tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv ob qho tib si ntawm cov noob (HEXA) ntawm chromosome 15. HEXA cov lej rau alpha subunit ntawm enzyme β-hexosaminidase A. Cov enzyme no muaj nyob hauv lysosomes , organelles uas zom cov molecules loj rau rov ua dua los ntawm lub cell.

Tom qab ntawd, lo lus nug yog, tus kab mob Tay Sachs ua dab tsi? Tay - Kab mob Sachs (TSD) yog qhov tsis zoo ntawm caj ces, feem ntau tshwm sim hauv menyuam yaus, uas ua rau muaj kev puas tsuaj ntawm cov hlab ntsha loj zuj zus. Tay - Sachs yog tshwm sim los ntawm qhov tsis muaj lub enzyme tseem ceeb hu ua hexosaminidase-A (Hex-A).

Ib yam nkaus, dab tsi hauv nruab nrog cev Tay Sachs cuam tshuam?

Tus kab mob Tay-Sachs yog mob hnyav ua rau neeg tuag taus uas cuam tshuam rau paj hlwb nyob rau hauv lub hlwb . Cov neeg nrog Tay-Sachs tsis muaj qhov tshwj xeeb protein ntau uas ua rau qee yam khoom muaj roj kom tsim hauv lub hlwb -nws yog qhov txuam nrog uas ua rau cov tsos mob ntawm Tay-Sachs.

Leej twg thiaj yuav kis tau tus kab mob Tay Sachs?

Txhua xyoo, kwv yees li 16 kis ntawm Tay - Sachs yog kuaj mob hauv Tebchaws Meskas. Txawm hais tias cov neeg ntawm Ashkenazi Cov Neeg Yudais cov cuab yeej cuab tam (ntawm nruab nrab thiab sab hnub tuaj European qhovntsej thiaj tsis mob) yog ntawm siab tshaj kev pheej hmoo, cov neeg ntawm Fabkis-Canadian/Cajun cuab yeej cuab tam thiab Irish cov cuab yeej cuab tam muaj kuj tau pom rau muaj cov Tay - Sachs noob.

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