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Tus kab mob lysosomal cia yog dab tsi?
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Video: Tus kab mob lysosomal cia yog dab tsi?

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Anonim

Endocrinology. Lysosomal cia kab mob (LSD; teeb meem uas tshwm sim los ntawm qhov tsis xws luag hauv lysosomal muaj nuj nqi Lysosomes yog cov hnab ntim cov enzymes hauv cov cell uas zom cov molecules loj thiab xa cov khoom tawg mus rau lwm qhov ntawm lub cell rau kev rov ua dua tshiab.

Hauv no, kab mob cia lysosomal muab piv txwv yog dab tsi?

Ob peb lysosomal cia tsis meej xws li rau piv txwv Gaucher kab mob , 12 Tais Sachs kab mob , 13 Pompe kab mob , 14 beta-galactosidase tsis txaus15 muaj menyuam yaus, menyuam yaus thiab cov neeg laus. Qhov hnyav ntawm a lysosomal cia hom tsis meej pem yuav vam khom qee yam ntawm cov khoom pov tseg.

Tom qab ntawd, lo lus nug yog, dab tsi yog qhov ua rau mob lysosomal cia? Hauv txhua rooj plaub, lysosomal cia kab mob yog ua los ntawm kev yug menyuam tsis raug ntawm cov metabolism uas ua rau tsis muaj lossis tsis muaj enzyme, ua rau tsis tsim nyog cia ntawm cov khoom siv hauv ntau lub hlwb ntawm lub cev. Feem ntau lysosomal cia tsis meej tau txais los ntawm kev ua haujlwm tsis siv neeg autosomal.

lysosomal cia tsis xwm yeem yog dab tsi thiab cov tsos mob yog dab tsi?

Cov tsos mob ntawm Lysosomal Storage Kab Mob

  • Ncua kev txhim kho kev txawj ntse thiab lub cev.
  • Qaug dab peg.
  • Lub ntsej muag thiab lwm yam pob txha deformities.
  • Sib sib zog nqus thiab mob.
  • Ua pa nyuaj.
  • Teeb meem nrog kev pom kev thiab hnov lus.
  • Anemia, los ntshav, thiab yooj yim los ntshav lossis ua pob.
  • Lub plab zom mov vim ua rau cov qog ntshav lossis lub siab loj tuaj.

Muaj pes tsawg tus kab mob cia lysosomal muaj?

Lysosomal Cia Kab Mob Sau. Cov zej zog kev tshawb fawb tau txheeb xyuas ntau dua 40 hom lysosomal cia kab mob , thiab tus lej ntawd pheej loj tuaj. Txawm hais tias cov ntau hom LSDs tsis tshua muaj tus kheej, coj ua ke lawv cuam tshuam kwv yees li 1 nyob rau hauv 7, 700 yug, ua rau lawv muaj teeb meem kev noj qab haus huv ib txwm muaj.

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